血栓性微小血管障害症におけるADAMTS13活性低下の予測: PLASMICスコア

血栓性微小血管障害症(TMA)はTTPやHUS, atypical HUS, 高血圧緊急症・・・などなど色々.
このうちTTPはADAMTS13活性の低下が認められ, 治療には血漿交換が重要.

血漿交換により予後が格段に改善するため, 疑いの時点で踏み切るべきとされる.

ADAMTS13活性は検査で評価できるものの, 時間がかかるため, この活性低下をどう予測するかが重要.

ADAMTS13活性と腎障害の程度を色々な報告で調査
(Blood. 2014;123(16):2478-2484)

・ADAMTS13活性が低下している患者群(TTP)の方が血小板が低値で腎障害は軽度.
・低下していない例(aHUS)では血小板は若干高く, 腎障害は高度

TMAにおいて活性低下群160例と正常群54を比較し, 有意差を認める項目を検出

項目	OR		感度	特異度
Cr ≤2.26mg/dL	23.4[8.8-62.5]	1項目以上	98.8%[96.9-100]	48.1%[38.9-59.3]
PLT ≤3万/µL	9.1[3.4-24.2]	3項目満たす	46.9%[41.3-53.1]	98.1%[94.4-100]
ANA陽性	2.8[1.0-8.0]

PLASMICスコア

(Lancet Haematol 2017; 4: e157–64 )

Thrombotic microangiopathyでTTPが疑われる患者を登録, フォローしたregistry(Harvard TMA Research Collaborative)において, ADAMTS13活性低下(≤10%)と関連性のある項目を抽出. スコアを作成し, External Validationを施行.

・Registryはボストンにおける3病院(Beth Israel Deaconess Medical Center, Brigham and Women’s Hospital, Massachusetts General Hospital)で行われている.

・患者は18歳以上で, PLT<15万/µLで破砕赤血球を認める溶血性貧血(+)

・External ValidationはAlabama大学病院を受診し, ADAMTS13活性を評価された患者群で施行.

母集団

DerivationにおけるADAMTS13活性低下と関連する因子

PLASMICスコア:

・血小板 <3万/µL

・溶血所見(網赤血球>2.5% or ハプトグロビン検出濃度以下 or 間接ビリルビン>2.0mg/dL)

・活動性悪性腫瘍無し

・臓器移植, 幹細胞移植歴なし

・MCV<90fl

・INR<1.5

・Cr<2.0mg/dL　をそれぞれ1pt

スコアとADAMTS13活性低下の可能性.

0-4はLow risk　0-4%

5はIntermediate　5-24%

6-7はHigh risk群　62-82%でADAMTS13活性の低下の可能性あり